Tüm solid tümörlerin %15, yumuşak doku sarkomlarının %50’ini oluşturur. 

Klinik:
Lokalize olduğu bölgeye göre klinik bulgu verir. 
Baş-boyun: 
Orbita: propitozis, kimozis
Parameningeal (nazofarenks, paranazal sinüs): ses değişikliği, hava yolu obstrüksiyonu
Parameningeal dışı (kulak, parotis, tonsil, larenks): işitme sorunu, yutma zorluğu
Genitoüriner sistem: Tümör pelvis, mesane, uterus ve vajende yeralabilir. 
Ekstremite veya gövde: Fonksiyon kaybına neden olabilir.

Tanı: Kesin tanı doku biopsisi ile konulur. BT ve MRI tanıda yardımcı radyolojik yöntemlerdir.

Tedavi: Multidisiplinerdir. Cerrahi (majör organ kaybı olmadan), KT ve RT uygulanır.