Çocukluk çağında en sık görülen böbrek tümörüdür.
Klinik: Olguların 1/3’ünde mikroskopik hematüri ve diğer üriner sistem bozuklukları vardır.
Kilo kaybı, karında kitle, ağrı, anemi, aniridi, varikosel görülebilir. Renin salınımına bağlı hipertansiyon da sıktır.
Olguların yalnızca %5-10’unda tümör bilateraldir. 

Etyoloji: Tümör supresör genler ve nefrojenik kalıntılar sorumlu tutulmuştur. 

Tanı: Tümöre spesifik bir marker yoktur. Tanı doku biopsisi ile konulur. USG, MRI ve BT özellikle damar invazyonunu değerlendirmek açısından tanıda yardımcı olur.

Tedavi: Cerrahi ve kemoterapiye ileri evrelerde radyoterapi de eklenir.
Prognoz: Yaş, evre, histopatolojisi, tümör ağırlığı, ek anomali varlığına göre değişir.